ここに注目!知っているようで知らない疾患のガイセツ

知っているようで知らない 疾患のガイセツ ナルコレプシー

2018年3月号
ナルコレプシーの画像
前夜ぐっすり眠っていても、昼間に眠気が出現する過眠症。過眠症のなかでもナルコレプシーは10歳~20歳代前半に発症することが多いのが特徴で、授業中、時には試験中に居眠りをしてしまうこともあります。眠気は仕事中のミスや労働災害、交通事故なども引き起こしかねません。周囲から「怠けている」「たるんでいる」などと誤解されてしまうと成績や仕事上の評価にも悪い影響を与えることになります。今回は、国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター睡眠障害センターセンター長の亀井雄一氏に、ナルコレプシーについて解説していただきました。

約600人に1人が発症、7割近くが幻覚や金縛りなどを体験

睡眠障害は主に、①夜寝付きが悪い、眠りを維持できない、朝早く目が覚める、眠りが浅く十分に眠った感じがしないなどの症状が続き、よく眠れないために昼間の眠気、注意力の散漫、疲労といった体調不良が生じる「不眠症」、②夜間眠っているにもかかわらず、昼間に強い眠気が生じる「過眠症」、③昼夜のサイクルと体内時計のリズムが合わないため、1日のなかで社会的に要求される、あるいは自分が望む時間帯に睡眠をとることができず、活動に困難をきたす「概日リズム睡眠障害」、④睡眠中に異常な呼吸を示す「睡眠呼吸障害」、⑤その他(寝ぼけ行動が睡眠中に起こる「睡眠時随伴症」や、脚の不快感や運動が睡眠中に起こる「睡眠関連運動障害」など)に分類されます。この分類以外にも、身体疾患や精神疾患に伴って不眠症状が出現することもあります。
ナルコレプシーは過眠症の一つで、昼間に耐えがたい眠気が出現し、授業中や勤務中、時には試験中や歩行中など通常では考えられない場面で居眠りしてしまう「睡眠発作」が特徴です。なお、過眠症を眠り過ぎと誤解している人も少なくありませんが、長時間の睡眠を伴う過眠症はごくまれで、ナルコレプシーの患者さんの多くは睡眠時間が平均的(約6~8時間)か平均より短いといわれています。また、ナルコレプシーの場合、居眠りは長くても30分程度です。居眠りから目覚めた後は一時的にすっきりしますが、時間がたつと再び強い眠気が出てきます。
ナルコレプシーのもう一つの特徴的な症状として「情動脱力発作」が挙げられます。笑う、驚く、怒るなど感情の動きがあったときに体の力が抜けてしまい、膝がガクンとする、腰が抜けてしまう、といった脱力症状があらわれます。ただし顔の筋肉だけが脱力することもあり、その症状のあらわれ方はさまざまです。
また、自覚的には半分目が覚めている就眠後すぐ、生々しい夢をみることや浮遊感などが生じる「入眠時幻覚」や怪しい人物や動物が襲ってきて、助けを求めて起き上がろうとしても起き上がれず、声も出せない金縛り状態になる「睡眠麻痺」が出現することもあります。これらの症状は入眠期のレム睡眠期に起こります。入眠時幻覚や睡眠麻痺はナルコレプシーの患者さんの7割程度にみられ、昼間の居眠り時に幻覚妄想状態を呈することもあります。
このほかにも夜間熟睡困難や、行動の記憶が短時間喪失する自動症といった症状をきたす患者さんや、肥満や頭痛、糖尿病などを合併する患者さんもいます。
ナルコレプシーの初発年齢は10歳代が多く、特に14歳~16歳がピークで、40歳以後に発症することはまれです。わが国におけるナルコレプシーの有病率は0.16%(約600人に1人)と推定され、男女差はありません1)。なお、ナルコレプシーの初発症状の多くは睡眠発作です。ナルコレプシーは自然治癒することはありませんが、加齢に伴って睡眠発作の程度が軽くなることはあります。
ナルコレプシーは、問診のほか、終夜睡眠ポリグラフ検査で睡眠障害がないかを確認した後、反復睡眠潜時検査で日中4~5回短時間眠ってもらい眠気がどのくらい強いかを検査して診断します。なお、ナルコレプシーには神経ペプチドの一つであるオレキシン産生ニューロンの脱落が関与しており、髄液中のオレキシン濃度低下を確認することは本症の診断に有用ですが、当検査は保険適用外で、また侵襲性があるため安易には実施しません。

ナルコレプシーの治療と服薬上の注意

昼間の強い眠気に対しては中枢神経刺激薬が投与されます(表1)。かつてはメチルフェニデート(製品名:リタリンR)が繁用されましたが、副作用や耐性・依存性などの問題から、現在はモダフィニルが第一選択となっています。モダフィニルは半減期が長く(約12時間)、朝1回投与が基本ですが、昼間の眠気が強い場合、朝と…

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