ここに注目!知っているようで知らない疾患のガイセツ

知っているようで知らない 疾患のガイセツ 膿疱性乾癬

2018年10月号
閉塞性動脈硬化症の画像
乾癬のなかでも非常に患者数が少ない希少疾患である膿疱性乾癬。かつては合併症を併発し、死に至ることもありました。効果的な薬剤が多く開発された現在では、適切な治療を受ければ症状は緩和され、通常の生活を送ることができるようになっています。今回は、難病指定されている汎発型の膿疱性乾癬に焦点を当て、社会福祉法人聖母会聖母病院皮膚科部長の小林里実氏に解説していただきました。

膿疱性乾癬の疫学

乾癬は難治性の慢性炎症性皮膚疾患です。その症状は一様ではなく、発現する症状の特徴から「尋常性乾癬」「乾癬性関節炎(関節症性乾癬)」「滴状乾癬」「乾癬性紅皮症」「膿疱性乾癬」の5つに分類されます。日本の乾癬患者数は人口の約0.1%程度(約12万~13万人)と推定されています1)。乾癬患者の約9割弱を占めるのが尋常性乾癬で、一般的に乾癬というと尋常性乾癬を指しますが、皮膚症状に加え関節症状が現れる乾癬性関節炎も約1割を占めます。一方で、膿疱性乾癬の患者数は乾癬患者のうち約1%といわれ、非常に稀な疾患です。代表的な乾癬である尋常性乾癬と膿疱性乾癬の特徴を表にまとめました。
膿疱性乾癬のなかでもいくつか分類がありますが、「汎発型」は発熱や全身の皮膚の発赤に加えて無菌性の膿疱、すなわち膿をもった水疱が現れます。発症時期は小児期と30歳代にピークがあり、小児期は女児の罹患が多いですが、その後は、男女差はほとんどないか、やや女性が多い傾向がみられます。

発症因子とトリガー

原因や発症のメカニズムは、まだはっきりとは解明されていません。尋常性乾癬が先行して発症する場合もあれば、まったく尋常性乾癬とは関係ない症例もあります。しかし、近年の研究成果から、膿疱性乾癬を発症しやすい患者さんの一部には家族性があり、好中球の遊走に重要なサイトカインであるインターロイキン(IL)-36の受容体阻害因子が欠損しており、好中球が暴走した結果、発疹等の症状が現れることが明らかになりました。ただし、家族性に関係なく発症する患者さんも多く、遺伝的体質や何らかの発症因子を持った人に対して、薬剤や妊娠、ストレス、感染症などが引き金となって免疫機能に異常が生じ、発症すると推測されます。

急性期の症状と治療法

初発も再発も多くの場合、悪寒・戦慄を伴って急激に発熱し、皮膚の潮紅とともに無菌性の膿疱が全身に多発します。皮膚生検を行い、Kogoj海綿状膿疱を特徴とする角層下膿疱がみられた場合、確定診断となります。膿疱は1~5mm大でつぶれやすく、膿疱がつながって膿海と呼ばれる大きな広がりになることもあります。全身の浮腫、関節痛、粘膜症状を伴うことが多く、症状が重い場合には、心血管疾患、呼吸器疾患、眼のぶどう膜炎といった皮膚以外の炎症性の合併症を伴う場合があります。かつては呼吸不全や循環不全、腎不全などを併発し、死亡する例もありました。
急性期の治療は、入院での全身管理と薬物療法が必須です。ビタミンA誘導体のエトレチナートや免疫抑制剤のシクロスポリンなどの内服療法をはじめ、インフリキシマブやアダリムマブなどの生物学的製剤の点滴静注や皮下注射、また最近では顆粒球吸着除去療法という新しい治療法を実施しています。
免疫機能に関わるサイトカインが過剰に増えると炎症が起こります。乾癬ではTNF-α(腫瘍壊死因子α)やIL-12、IL-17、IL-23といったサイトカインの過剰で炎症が起こるとされており、生物学的製剤はこれらの活性化を弱める働きをします。現在(2018年8月時点)までに膿疱性乾癬に対しては、インフリキシマブを含めて6剤の生物学的製剤が保険適用となっています。
顆粒球吸着除去療法は、炎症の原因となっている活性化した好中球や単球を吸着・除去する白血球吸着用カラムという医療機器に静脈血を通し、再び静脈に還流させる体外循環治療です。この治療により激しい炎症を抑えることができ、薬物療法をあわせて実施すると、より高い治療効果が期待できます。
適切…

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