ここに注目!知っているようで知らない疾患のガイセツ

知っているようで知らない 疾患のガイセツ 川崎病

2018年7月号
川崎病の画像
乳幼児に多く発症し、心臓に後遺症が生じる恐れがある川崎病は、いまだに原因が解明されていません。2015年には患者数が1万6000人を超えるなど、増加傾向を示しています。今回は国立成育医療研究センター臨床研究センター企画運営部の部長であり、「川崎病急性期治療のガイドライン(平成24年改訂版)」作成にも携わっている小林徹氏に、川崎病とその最新治療の動向について解説していただきました。

川崎病とは

川崎病は4歳以下の乳幼児期に好発する原因不明の血管炎症候群です。発症年齢のピークは1歳弱で、成長とともに罹患率は低下しています。
疫学的には、患者数は女児よりも男児のほうが1.3〜1.5倍くらい多いといわれています。また、父親や兄弟に川崎病の既往歴がある男児に発症する、つまり同胞発症が多いことがわかっています。さらに夏と冬に発症することが多く、春と秋には少ないという季節的な特徴も見られます。
1979年、1982年、1986年と過去に3回、爆発的に患者数が増加した流行がありましたが、その後患者数は右肩上がりに増えています1)。小児科医に川崎病についての知見が広がり、川崎病と正しく診断される患者さんが増えているためともいわれていますが、この増加傾向の原因についても明らかにはなっていません。

合併症と重篤な後遺症

多川崎病の臨床症状は、2~3週間で自然に消失します。そのため1967年に日赤中央病院(現・日本赤十字社医療センター)の小児科医で医学博士の川崎富作氏がこの疾患を初めて報告した当初は、良性の疾患と考えられていました。
ところが罹患した患者さんが突然死する事例が多発しました。これらの死亡事例を調査したところ、心臓に栄養を送る冠動脈に瘤(こぶ)が生じて血流が滞った結果、血管に血の塊ができ、心筋梗塞を起こしていたことがわかりました。その後の調査によって、川崎病にはさまざまな合併症が起こることがわかってきました。ただ、それらの多くは適切な処置を行えば重篤にならず、後遺症も残りません。しかし、前述のような心臓の合併症の場合、命に関わります。そのため、後遺症として冠動脈瘤が残った場合には、心筋梗塞予防の服薬治療や、重篤な際には狭心症や心筋梗塞が起こるためカテーテル治療などを行わなければならないこともあります。

診断の決め手になる特徴的症状

川崎病には、①高熱、②両眼の結膜の充血、③口唇と口腔が赤くなり、「いちご舌」が発現、④全身に不定形の赤い発疹、⑤手足の浮腫、⑥頸部リンパ節腫脹、といった6つの臨床症状があり(図)、そのうちの5つが該当すると確定診断となります。しかし、これらの症状が一度に出現するわけではありません。
川崎病は汎血管炎、つまり全身の血管に炎症が起こる疾患で、血管の炎症とは、いわば血管の火傷です。全身の血管に火傷が起こるため、高熱が出ます。ただし、高熱を発する疾患はほかにもあるので、川崎病のエキスパートでも高熱だけでは診断できません。高熱が続き、数日の経過で前述したさまざまな症状が現れることによって初めて川崎病と診断することができます。特徴的なのは手足の変化で、発赤を伴う浮腫が急性期の四肢末端の症状として見られますが、一般的な浮腫と違って川崎病の場合は硬くパンパンに張って押してもへこみません。そして2週間くらい経つと、手の皮が指の先からむける膜様落屑(まくようらくせつ)が見られます

図 川崎病の主な臨床症状
結膜の充血の画像

結膜の充血

口唇の紅潮と「いちご舌」 の画像

口唇の紅潮と「いちご舌」

不定形発疹の画像

不定形発疹

手の紅斑と浮腫の画像

手の紅斑と浮腫

日本川崎病学会HPより許可を得て転載2)

川崎病の検査と急性期の治療

症状が出現してから「7病日以内に診断」し、「10病日以内に熱を下げる」ことが、後遺症を残さずに治療を完了するための大切な要素です。
かかりつけの医療機関で川崎病が疑われた場合、患者さんは当センターのような専門医療機関に紹介され、診断が確定します。重症度や合併症の有無などを調べるために、心エコー検査と血液検査は欠かせません。
急性期の治療目標は、血管の炎症をできるだけ早い段階で抑え、冠動脈瘤ができるのを予防することです。現在は12〜24時間の持続点滴による大量免疫グロブリン投与と服薬によるアスピリン投与を併用するのが標準治療になっており、入院での治療が必要です。
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